Türkiye'de Taninmayan Hastalik Açiklamasi Alerji Mi Herediter Anjiyoödem Mi
Türkiye’de henüz daha tani konulmamis fakat dünyada yaklasik 6-10 bin kisinin saglik problemi olarak yasadigi Herediter Anjiyoödem ile ilgili Prof. Dr. Gül Karakaya, “Herediter Anjiyoödem (HAÖ) ataklari genellikle yanlis teshis ediliyor. Sikayetlerden dolayi ilk akla gelen hastaliklardan biri olmadigi için zor tani konuluyor. Tani konulunca kontrol altina alinabilir fakat Almanya’da 2, Ingiltere’de 5.5, Fransa’da 7 yilda hastalik teshis edilirken, bu süre Türkiye’de 20 yili bulabilir” dedi.
Prof. Dr. Karakaya, Herediter Anjiyoödemin ilk basta akla gelmedigi için tanisinin zor konuldugunu, tani konulunca da kontrol altina alinabildigini; Almanya’da 2, Ingiltere’de 5.5, Fransa’da 7 yilda hastalik teshis edilirken, bu sürenin Türkiye’de 20 yili bulabildigini ifade etti.
Alerji mi, Herediter Anjiyoödem mi
Herediter Anjiyoödem’in, alerjik reaksiyonlarla çok sik karistirildigini ve hastalara dogru tani konulmasinin çok uzun yillari bulabildigini belirten Prof. Dr. Karakaya “Alerji nedenli anjiyoödemlerin aksine, HAÖ vakalarinda kasinti, kurdesen olmaz ve sislikler diger anjiyoödem hastaliklarina göre çok daha yavas gelisip çok daha yavas düzelir. Zaten bu hastalar alerji ilaç ve suruplarina, kortizonlu ilaçlara ve adrenaline de yanit vermez. Bu nedenle bir hasta sadece anjiyoödem nedeniyle bir saglik kurulusuna gidiyorsa, ihtimal tanilar arasinda HAÖ mutlaka düsünülmelidir. HAÖ için yapilan bazi kan tetkikleri alerji nedenli anjiyoödemin aksine çok tipik degisiklikler gösterir” dedi.
Herediter Anjiyoödem ile karisan diger bir hastaligin da Ailesel Akdeniz Atesi (FMF) oldugunu söyleyen Prof. Dr. Karakaya söyle devam etti: “Tek basina ciddi karin sikayeti olan hastalar, FMF tanisi alabiliyor ya da siddetli karin agrisi sikayetiyle gittikleri acil servislerde apandisit, yumurtalik kisti, dis gebelik gibi tanilar ile maalesef gereksiz yere ameliyat edilebiliyorlar.”
“Kalitsal bir hastaliktir”
Prof. Dr. Karakaya “HAÖ, vücudun farkli bölgelerinde tekrar eden sislik (ödem) ataklariyla ortaya çikan, kalitsal bir hastaliktir. Tani Muayene sonrasi kan tetkikleri ile koyulur. Öncelikli olarak kandaki kompleman 4 (C4) düzeyini ölçeriz. Bunun düzeyi düsük çikarsa C1 inhibitör düzeyi ve C1 inhibitör fonksiyonunu tetkik ederiz. HAÖ hem kadinlar hem de erkeklerde görülür. Bu hastaliga sahip olan birinin çocuguna hastaligi geçirme orani yüzde 50’dir. HAÖ hastalari çocuk sahibi oldugunda, çocuklari hastalik belirtisi göstermese bile mutlaka bir tarama testinden geçirilmelidir. Ülkemizde nüfusa göre 6-10 bin HAÖ hastasi oldugu tahmin edilmektedir” diye açikladi.
Ani nefes kesilmesine yol açabilir
El, yüz, ayak, bacak, genital bölge, sindirim sistemi ve nefes yollarinda ani ve çok siddetli sisme (anjiyoödem) ataklariyla birden ortaya çikan bu hastalik, sindirim sisteminde gelistiginde kramp seklinde çok ciddi karin agrisi, bulanti ve kusmaya sebep olur. Hastalik yüzde gelistiginde ise hastanin taninmaz hale gelebildigine dikkat çeken Prof. Dr. Gül Karakaya, özellikle nefes yolunda, girtlak bölgesinde gelisen ani ödemlerin, tehlikeli sonuçlar dogurabilecegini, dogru ve hizli müdahale edilmezse hastalar için ölümcül olabilecegini söyledi.
Dis çektirmek, klavye ile yazmak ve yürüyüs bile riskli olabilir
Prof. Dr. Karakaya HAÖ hastalarinda her türlü travma, basinç, yaralanma, ameliyat, anestezi, enfeksiyon, kaygi, sinav stresi, enfeksiyon, degisen hormon seviyeleri, dogum kontrol ya da bazi tansiyon ilaçlari kullaniminin bile hastaligi tetikleyebilecegini söylerken, özellikle tani almamis hastalar konusunda uyardi: “ ‘Tani almamis’ ya da tani alip islem öncesi koruyucu ilaç uygulanmamis hastalarda agiza ve dislere yapilan çesitli müdahaleler ve cerrahi girisimler girtlak sisligine neden olur. Genelde alerji ile karistirilan bu durumda, hastaya zamaninda müdahale edilemez ise hayati risk olusturur” dedi.
Yilda 100 gün atakla geçiyor
HAÖ, oldukça degiskenlik göstermekle birlikte genel olarak çocukluk çaginda (0-20 yas araligi) baslar. Ergenlik dönemine girisle hormonlarin artisi ile birlikte kötülesir, ömür boyu sürer. Ataklar ortalama 2-5 gün devam eder. Bu da hastalarin senede 20-100 gününü atakla geçirdigini gösterir. Bu durum ciddi okul ve is günü kaybi ve devamsizligina neden olur. Prof. Dr. Karakaya “Ölüm korkusu HAÖ hastalarinin yasam kalitesini çok bozmakta, hatta bazen panik bozukluklara neden olmaktadir. Örnegin yüzü sisen bir hasta o gün ise veya okula gitmek istememektedir. Bazi hastalar bunu bir eksiklik olarak görmekte ve evlenmekten çekinmektedir. Kalitsalligi nedeniyle bir kismi da çocuk sahibi olmaktan korkmaktadir” diye konustu.
Kontrol altina alinabilir
Hastaligin kesin tedavisi olmadigina dikkat çeken Prof. Dr. Gül Karakaya hastaya verilecek C1 inhibitörü konsantresi ile ataklarin kontrol altina alinabilecegini belirtirken, “En önemli asama, hasta ve yakinlarina bu hastalik hakkinda detayli bilgilendirme yapilmasidir. Kurdesenin eslik etmedigi, çocukluk çagindan beri devam eden, tekrarlayan anjiyoödem ve/veya karin bölgesi agrilari; yüz, agiz, bogaz, el, kol, bacak ve genital bölge gibi yerlerdeki sislik; bulanti ve kusma; nefes almada zorluk gibi sikayetlerde mutlaka bir Immünoloji ve Alerji Hastaliklari Uzmanina görünerek gerekli tetkiklerin yaptirilmasi çok önemlidir” dedi.
Rakamlarla HAÖ
Hastalarin 1/3’ünde ataktan 1-24 saat önce ciltte kasinti ve kizariklik gibi öncül belirtiler olabilir.
Hastaligin teshisi Türkiye’de 20 yil gecikebilir.
Tani almamis hastalarda girtlaktaki ödem nedeniyle bogulma sonucu ölüm riski, daha önceden tani almislara göre 9 kat fazladir.
Karin ataklarinin apandisit ile karismasi nedeniyle bu hastalarin 1/3’ü gereksiz karin ameliyati geçirir.
Tüm anjiyoödemlerin yüzde 2’si Herediter Anjiyoödemdir.
Hastalarin yüzde 75’inde ilk atak 15 yas öncesinde görülür, ama eriskinlerdeki gibi tekrarlamayabilir.
Alerjik anjiyoödem 12-24 saat gibi kisa sürede gelisip, kisa sürede düzelir, ancak HAÖ çok daha yavas gelisir ve düzelmesi 5-7 günü bulabilir.