Öneç 'Kraliyet Hastaligi'
Düzce Üniversitesi Tip Fakültesi Ekim ayi konferans serisinde bu hafta “Hemofili Hastaligi” ele alindi. Düzce Üniversitesi Tip Fakültesi Iç Hastaliklari Anabilim Dali ve Hematoloji Bilim Dali Ögretim Üyesi Doç. Dr. Birgül Öneç’in “Kraliyet Hastaligi Hemofilide Mutlu Sona Dogru” konulu sunumuna yogun ilgi gösterildi.
Hemofiliyi, hemostaz bozuklugu ile seyreden nadir bir kalitsal hastalik oldugunu ifade ederek sunumuna baslayan Doç. Dr. Öneç, “Hemofili A’da faktör VIII eksikligi, toplumda 5 bin-10 bin erkek dogumda bir olarak görülüyor. Hemofili B’de ise faktör IX eksikligi, 30 bin -50 bin dogumda bir olmak üzere daha da nadir görülen bir durum” dedi.
Hastaligin bilimsel olarak tanimlanmasinin uzun yillar aldigini belirten Doç. Dr. Öneç, ilk kez 1803 yilinda bilimsel bir makalede “bazi ailelerde yalnizca erkeklerde görülen kanamali hastalik” olarak bildirildigini kaydetti.
Bir tip ögrencisinin önerisi ile “haemorrhaphilia” olarak tanimlanan hastaligin zamanla “hemofili” olarak kisaltilarak kullanildigini belirten Düzce Üniversitesi Ögretim Üyesi, 1937’de hastaligin faktör VIII eksikliginden kaynaklandiginin fark edildigini, 1957’de de faktör IX eksikliginin ortaya konmasiyla Hemofili B’nin tanimlandigini söyledi.
1837-1901 yillari arasinda Ingiltere’de hüküm süren Kraliçe Victoria’nin Hemofili B tasiyicisi olmasi ve kraliyet arasinda yaygin olarak görülmesi nedeniyle Hemofilinin “kraliyet hastaligi” olarak da adlandirildigina deginen Öneç, bu dönemde tedavi olmamasi nedeniyle 21 yasindan önce akut kanama ile ölüm oraninin yüzde 90 olduguna isaret etti. Hastaligin tedavisinde düzenli transfüzyon ve ev transfüzyonlarinin baslamasiyla ortalama yasam süresinin 27 yildan 40 yila uzadigina dikkat çeken Doç. Dr. Öneç, takip eden yillarda donör plazma havuzlarindan hazirlanan faktör preperatlarinin gelismesinin tedavideki diger olumlu gelismeler oldugunu belirtti.
1960-2000 yillari arasindaki gelismelerin yasam süresini uzatmasi ve kanama sikligini azaltmasina ragmen önlenmeyen kanamalardan dolayi sakatliklarin çok fazla görüldügünü belirten Düzce Üniversitesi Ögretim Üyesi, “Bugün için hem akut kanamalarin hem de bu sakatliklarin önlenmesi yönünde çabalarimiz var. Spontan kanama riski yüksek olan yüzde 1’in altinda faktör düzeylerine sahip hemofililerde altin standardimiz, hiç kanamalar baslamadan ya da ilk kanamalarda tani koydugumuz andan itibaren düzenli faktör uygulamalari ile kanamalari önlemeye çalismak” ifadelerini kullandi.
Sag kalimi 21 yildan az olan hastalar normal yasam süresine kavustu
Hemofili tedavisinde son 10 yilda devrimsel nitelikte gelismeler yasandigini kaydeden Doç. Dr. Öneç, “Ortalama sagkalimi 21 yildan az olan hastalar, normal yasam süresine kavustu. Normal yasam konforu ve aktivitelerini vadeden yeni tedaviler hemen hemen ulasilabilir durumda. Ama her tedavi, kendi risklerini ve bedellerini getirir. Hem saglik hizmeti uygulayicilarinin hem de hastalarin bu tedavilerle birlikte birçok seyi ögrenmesi ve tecrübe etmesi gerekiyor”seklide konustu.
Konferans sonunda Düzce Üniversitesi Rektör Yardimcisi ve Tip Fakültesi Dekani Prof. Dr. Idris Sahin, Doç. Dr. Birgül Öneç’e sunumundan ötürü tesekkür ederek plaket takdim etti.