Bu hastalığın tedavisi yok

Verilere göre dünyada 50 bin, Türkiye’de ise 400 kişide görülen ’kelebek hastalığı’, yakalanan insanlara zor günler yaşatıyor. Derinin bir yere en ufak sürtünmesinde vücutta yara oluşurken, hasta olan insanlar ömür boyu bu tür yaralarla uğraşmak zorunda kalıyor. Hastalıkla ilgili İHA muhabirine açıklamalarda bulunan İçel Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Dermatoloji Anabilim Dalı üyesi Prof. Dr. Tamer İrfan Kaya, bu hastalığın çok az görüldüğünü vurgulayarak, "Kelebek hastalığı bizim tıpta Epidermolizis Bülloza ismini verdiğimiz bir hastalıktır. Derimizin iki tabakası var ve bu iki tabakayı birbirine yapıştıran moleküller var. Eğer genetik olarak bu yapışmayı sağlayan moleküllerde bozukluk olursa en ufak çarpmada derinin üst tabakası alt tabakanın üzerinde kayarak orada bir yara oluşmasına neden oluyor. Orada su kabarcıkları oluşuyor. Bu yüzden kolay bir tramvayla cildimiz hasar gördüğü için kelebeğin kanatlarının hassasiyetine benzetildiği için bu hastalığa ’kelebek hastalığı’ ismi verildi.

Genetik, halk arasında irsi denilen bir hastalıktır. Kesinlikle bulaşıcı değil. Ancak çok ağır seyreden maalesef hastaların hayatını etkileyen ve yaşam kalitesini çok düşüren bir hastalıktır" diye konuştu.

Bu hastalığın genetik bir hastalık olmasından dolayı bebeklik yaşlarında ortaya çıktığını vurgulayan Kaya, "Bebek elini, kolunu çarptığı için en çok yaralanma bu dönemlerde görülüyor. Hasta büyüdükçe kendini korumaya başladıkça hafif olarak, yaralar daha az karşımıza çıkıyor. Bu hastalığın 3 ana tipi var. Bu tiplerden bir tanesi çok ağır seyrediyor. Bu tip hastalarımızı kaybedebiliyoruz. Diğer 2 tip ise nispeten biraz daha hafif. Bu hastalar uzun süre yaşıyorlar ama yine de ağır hastaların hayat süreleri normal popülasyona göre az oluyor" şeklinde konuştu.

"SPORTİF HİÇBİR FAALİYETE BU HASTALAR KATILAMIYOR"

Bu hastaların sağlıklı insanların yaptığı birçok aktiviteyi de yapamadığını kaydeden Kaya, "Özellikle fiziksel aktivitelerin dahil olduğu sosyal aktivitelerden bu çocukların uzak durması gerekiyor. Beden eğitimi dersine katılmamaları, sportif aktivitelerde bulunmamaları gerekiyor. Bunun dışında da tamamen sosyal izolasyon yapılması çocuklara psikolojik anlamda sıkıntı yaratıyor. O yüzden bu çocukların spora değil de daha çok seyirle ilgili olan aktivitelere yönlendirilmeleri ve sosyal hayatın içinden izole edilmemesi gerekiyor. Bu hastaların her türlü travmadan korunmaları gerekiyor, bunun için de hayat stillerini buna göre ayarlayacaklar. En fazla yaralanan yerler diz, dirsek ve ayaklardır. Ayaklar için özel ayakkabılar giymeleri gerekiyor. Ayağını sürten, vuran, sıkan ayakkabılar çok sakıncalı. Diz ve dirseklere yine tamponlama özelliği olan özel yara bakım malzemeleri kullanıyoruz. Dar elbise giyinmemeleri gerekiyor. Dar kemer takmamaları lazım. Bebeklik döneminde bebek bezinin lastikli kısmının kesilmesi, yine elbiselerin etiketlerinin kesilmesi gerekiyor. Bu şekilde hayatlarına düzen vermeleri gerekiyor. Hastalar yıllar içerisinde bunları fark ederek kendilerine en uygun hayatı oluşturuyor" ifadelerini kullandı.

"DÜNYANIN HİÇBİR YERİNDE BU HASTALIĞIN TAM TEDAVİSİ YOK"

Genetik bir hastalık olduğundan dolayı bu hastalığın tam tedavisinin mümkün olmadığının altını çizen Kaya, "Bu konuda çalışmalar var ama maalesef henüz çok fazla bir yol kat edilemedi. Tam tedavi mümkün değil. Bu tabi sadece bizim için değil her yer için geçerli. Dünyanın hiçbir yerinde bu hastalığın tam tedavisi yok. Dünyanın her yerinde tanı konulan hastalar yara bakımı ve genel destek programlarıyla takibe alınıyor. Maalesef bütün hücrelerdeki genlerin değiştirilmesi mümkün olmadığı için tam bir iyileşme şu an için mümkün değil. Bu hastalara diyet düzenlenmesi gerekiyor. Yaralanmalar çocukların büyümesini geciktiriyor. Proteinden, kaloriden zengin gıdalarla beslenmesi lazım. Sert gıdalar hastaların ağzından yaralanmalarına sebep oluyor. O yüzden yumuşak yiyecekler önermek lazım. Hastalar maalesef dişlerini fırçalayamıyorlar çünkü fırçaladıklarında diş etlerinde yaralar açılıyor. Bu yüzden diş çürükleriyle çok sık karşılaşıyoruz. Yani başlı başına çok iyi takip edilmesi gerekiyor. Bunu bir doktor da değil en az 6-7 farklı branşlarda doktor bu hastaları takip etmek zorunda" dedi.

"170 BİNDE BİR KİŞİDE GÖRÜLÜYOR"

Bu hastalığın görülme sıklığının da çok az olduğuna dikkat çeken Kaya, "170 bin kişiden birinde olma olasılığı var. Neyse ki çok sık görmüyoruz. Çok kötü bir hastalık olduğu için bu kadar ender görülmesi bizim açımızdan bir şans. Ancak bir kişiye de isabet ettiğinde bu hastalık, o kişi için o hastalık bir gerçek oluyor. Bu anlamda istatistiğin bir anlamı olmuyor" diye konuştu.