'Hemofilide Tani Ve Tedavide Gecikme, Ciddi Kanamalara Neden Olabilir'

VM Medical Park Samsun Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Klinigi’nden Uzm. Dr. Mustafa Bilici, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayisiyla bilgilendirmede bulundu. Hemofilinin, hayat boyu süren, genetik geçis gösteren, kronik bir kanama hastaligi oldugunu belirten Uzm. Dr. Bilici, “Vücudumuzda herhangi bir nedenle kanama gelistiginde, damar duvarinda hasar gelisir, kan pulcuklari dedigimiz trombosit hücreleri bu hasarli alanlara gelir ve küme olustururlar, bu sirada kanama alanindaki damarlar büzüsür. Kanamanin bu ilk kontrolü saglandiktan sonra ‘pihtilasma faktörleri’ kanama bölgesinde yogunlasir ve kanama kontrol altina alinir. Hemofili hastaligi, pihtilasma faktörlerinin dogustan eksikligi sonucu olusur. Faktör 8 eksikliginde Hemofili A, Faktör 9 eksikliginde Hemofili B hastaligi görülür” ifadelerini kullandi.

Baska birçok faktör eksikliklerinin de görülebildigine dikkat çeken Uzm. Dr. Bilici, “Kalitim modeli nedeni ile anneler ve kiz çocuklar tasiyici, erkek çocuklar hasta olurlar. Çok nadirde olsa kiz çocuklari da gelisen mutasyonlar sonucunda hasta olabilirler” seklinde konustu.



“Kan testi yaptirilmali”

Hemofilinin önemli bir hastalik oldugunu söyleyen Uzm. Dr. Bilici, “Hemofili hastaligi kullanilan ilaçlarin pahali olmasi, kanamalar gelistikten sonra tedavisinin zorlugu, multidisipliner yaklasim gerektirmesi (ortopedi, fizik tedavi, radyoloji, tecrübeli hemsire ve fizyoterapist, psikolojik destek) ve hastaligin ömür boyu sürmesi nedenleriyle önemli bir hastaliktir. Kanama öyküsünden süphelenilen vakalarda kan testi yapilarak faktör düzeyleri ölçülür. Faktör 8/9 düzeyi; yüzde 5-40 arasindaki olgular hafif hemofili, yüzde 1-5 arasindaki olgular orta hemofili, yüzde 1’den küçük olgular ise agir hemofili olarak siniflanirlar. Hafif hemofili hastalarinda, kendiliginden kanama nadiren görülür. Daha çok cerrahi islemlerden sonra ya da agir bir travma sonrasinda kanama görülerek tani almaktadir. Orta ve agir hemofilide ise bebeklik döneminden itibaren kanamalar görülebilir. Göbek kanamasi, asi yerlerinde kas içi sislik gelismesi, kan alinan yerlerde morluklar gelismesi, sünnet sonrasinda kanamalar görülebilir” diye konustu.



“Tani geç koyulursa ciddi kanamalar gelisebilir”

Tani sürecinden bahsederek, geç koyulan tanilarin ciddi kanamalara yol açabilecegine dikkat çeken Uzm. Dr. Bilici, “Uzamis göbek kanamalari, asi yerlerinde kas içi kanamalar, kan alinan yerlerde morluklar, sünnet sonrasinda kanamalar görülebilir. Bebeklerde emekleme döneminde eklem yerlerinde sislik, dis çikarirken dis eti kanamalari ve travmalar sonrasinda herhangi bir yerde (kafa içi, karin içi, diski, idrar yollari) kanamalar ile basvurular olabilmektedir. Özellikle agir hemofili hastalarinda, tani konulmasinda gecikme olursa ya da tanili hastanin tedavisi gecikirse ciddi kanamalar gelisebilir. Çocukluk çaginda ve yetiskinlikte daha çok ayak bilegi, diz, dirsek gibi eklemlerde kanamalar ve ortopedik sakatliklar gelisebilmektedir. Bu hastalarda bir eklemde hasar gelistikten sonra, ayni eklemde tekrarlayan kanamalar gelisme riski yüksektir, bu eklemlere hedef eklem adi verilir” seklinde konustu.



“Tedavide öncelik kanamanin gelismesini önlemektir”

Tedavi yollarina deginen Uzm. Dr. Bilici, su bilgileri paylasti:

“Tedavide amaç, öncelikle kanama gelismesini önlemek, kanama gelistiginde en kisa zamanda faktör tedavileri uygulayarak kanamayi kontrol altina almak, eklem hasarlari-sakatliklari varliginda ortopedik cerrahi girisimler ile eklem sagligini tekrar kazanmak, uygun fizik tedavi ile eklemi korumak ve ilgili kaslarin güçlenmesini saglamaktir. Kanama gelismesini önlemek için haftada 2-3 kez koruyucu faktör tedavileri (profilaksi) uygulanmaktadir. Özellikle agir spor aktivitelerin faktör profilaksisi sonrasinda yapilmasini öneririz. Hastada bir kanama gelistiginde, tedavi uygulanmasinda geç kalinirsa, kanama daha zor kontrol altina alinacak ve daha çok faktör ilaçlari kullanilacaktir. Faktör ilaçlari SGK kapsaminda ödenmektedir ancak daha çok kanama daha çok maliyet demektir. Hasta sagligi ile birlikte ülkemiz ekonomisini de düsünerek kanamalar kontrol altinda tutulmalidir. Hastaligin kür olmasini saglayan gen tedavisi (bazi seçilmis hastalarda uygulanabilmektedir) ve cilt alti haftada 1 kez uygulanan faktör tedavisi ise henüz ülkemiz SGK kapsaminda ödemesi yoktur. Mevcut tedavileri en iyi sekilde uygulamak için hasta ve ailelerin egitimi büyük önem arz etmektedir.”