'Hareketsizlik ALS Riskini Artirabilir'
ALS hastaliginin ilerleyici ve ölümcül bir hastalik oldugunu belirten Nöroloji Uzmani Dr. Yasemin Giray, “Erkek olmak, yas ve genetik yatkinlik ALS hastaliginda risk faktörleridir. Travma, yetersiz egzersiz, yanlis diyet, sehirde yasamak, alkol tüketimi, sigara içmek, deri ve elektrikle ilintili sanayi alanlarinda çalismak gibi faktörlerin de ALS olusumunda etkili oldugu ileri sürülmüstür” dedi.
ALS hastaliginin tanimini yapan Uzm. Dr. Giray, “Motor Nöron Hastaligi (MNH) olarak da bilinen Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), primer motor korteks, beyinsapi ve medulla spinalisteki motor nöronlarin dejenerasyonuyla kendini gösteren ilerleyici, ölümcül bir hastaliktir” diye konustu.
“Görülme riski 100 bin kiside 4-6”
Hastaligin risk faktörlerini hatirlatan Uzm. Dr. Giray, “Hastalik baslama yasi ailesel formlarda ortalama 43-52 yas, sporadik (tesadüfi) formlarda ise 58-63 yastir. 20 yasindan önce baslamasi oldukça enderdir. Avrupa ve Amerika’da görülme riski 100 binde 4-6’dir. Erkek cinsiyet, yas ve genetik yatkinlik risk faktörleridir. Bazi faktörlerin ALS olusumunda etkili oldugu ileri sürülmüstür. Bunlarin arasinda travma, yetersiz egzersiz, yanlis diyet, sehirde yasamak, alkol tüketimi, sigara içmek, deri ve elektrikle ilintili sanayi alanlarinda çalismak sayilabilir” açiklamasinda bulundu.
“Kaslarda incelme ve ses degisikligi görülebilir”
Hastalikta görülebilecek komplikasyonlara deginen Uzm. Dr. Giray, su bilgileri paylasti: “Çalismalara göre sag kalim süresi ALS semptomlarinin baslamasindan itibaren ortalama 2,5-3,5 yildir. Birçok hastada ilk göze çarpan belirtiler lokal güçsüzlük ve kaslarda incelmedir. Hastaligin baslangicinda bazi hastalar özellikle gece belirgin olan kramplardan yakinir. Kramplara fasikülasyonlar (kaslarda segirme) da eslik edebilir. Kaslarda segirme tek ya da birkaç kas grubunda olabilecegi gibi tek bir uzvu etkileyebilir, tüm vücuda yayilabilir. Bulbar baslangiçli (yüz, konusma ve yutma kaslarini etkileyen grup) hastalarda ilk yakinma genellikle konusma bozuklugu, daha nadir olarak da yutma güçlügüdür. Hastanin ilk fark ettigi ve dile getirdigi yakinma ses degisikligidir. Dil etkilendiginde dilde güçsüzlük ve segirme gözlenebilir. Solunum kaslari etkilendiginde hafif solunum yetmezliginden akut solunum sikintisi sendromuna (ARDS) kadar olan ciddi tablolar gözlenebilir.”
“Rutin kan testleriyle teshis edilebilir”
Tani koyma sürecinden bahseden Uzm. Dr. Giray, “ALS için özgü bir tani ya da laboratuvar testi yoktur. Elektrofizyolojik testler (sinir ileti çalismalari ve igne EMG’si) yine de en önemli arastirma yöntemidir. Rutin istenen kan testleri, kranyal ya da spinal MR disinda klinik tabloya göre diger baska testler de istenebilir” seklinde konustu.
“Geçerli bir tedavisi yoktur”
ALS hastaliginin günümüzde geçerli bir tedavisinin olmadigini söyleyen Uzm. Dr. Giray, “Hastaligin sebebi ve seyrini (etyopatogenez) aydinlatmaya yönelik birçok arastirma olmasina ragmen, yapilan çalismalar hastaligi “iyilestirme” yönünde olumlu sonuç vermemistir. ALS tedavisi için, etkisi kisitli da olsa, geçerli oldugu bilinen Riluzol etken maddeli ilacin yasam süresini 2-3 ay uzattigi, özellikle bulbar baslangiçli ve baslangiç yasi erken olanlarda daha etkili oldugu bilinmektedir. Eskiden beri nörodejeneratif hastaliklar (nöron fonksiyonlarinda ilerleyici kayip ve yapisal bozulma ile karakterize bir grup hastalik) için söz konusu edilen kök hücre tedavisi son yillarda ALS için de adindan oldukça söz ettirmekte ancak bu konuda kanitlanmis, uygulanabilir bir sonuca henüz ulasilamamistir Belki de en önemli sorunlardan biri hastaya taniyi bildirmektir. Çok kötü bir seyre sahip olan böyle bir hastaligi, o hastaligi tasiyan kimseye açiklamanin dogru olup olmadigi tartismalidir. Bu sorunun cevabi, toplumlarin kültürel özelliklerine göre degismektedir. Birçok Bati ülkesinde hastalikla ilgili gerçekler hastaya açiklanmaktadir. Bu, olagan ve beklenen bir davranisken, bizim ülkemizde ise hastalar çogunlukla böyle bir gerçekle yüzlesmeye hazirlikli olmayabilmektedir. Ülkemizde nörologlar hastaya genellikle söz konusu hastaligin ciddi oldugunu, uzun sürebilecegini söylemekte, ancak birkaç yil içinde öldürücü olabilecegini genellikle açiklamamaktadir. Bunu uygun bir dille aile bireylerine söylemeyi tercih etmekteyiz” ifadelerini kullandi.
“Henüz tedavi olanagi bulunmadigindan bakim büyük önem tasiyor”
Tedavi olanaginin yetersiz olmasindan dolayi hastanin bakiminin önemine dikkat çeken Uzm. Dr. Giray, “ALS hastaliginda göz kaslari hariç hemen tüm istemli kaslari tutan ve incelmeye yol açan, bu kötü gidisli, agir kas hastaliginin henüz tedavi olanagi bulunmadigindan bakim büyük önem tasimaktadir. ALS’nin eger yardimci solunum araçlari kullanilmazsa, ortalama 3-4 yil içinde ölüme götürdügü bilinmektedir. Solunum destegi, fizyoterapi, beslenme ve diyet düzenlenmesi, konusma, iletisim ve psikiyatrik destek yasam beklentisini artiran ana unsurlardir” diyerek sözlerini noktaladi.