En Çok Erkeklerde Görülüyor
KOCAELI – Kalitsal kanama bozuklugu hastaligi Hemofili en çok tasiyici kadinlarin erkek çocuklarinda görülüyor.
“7,5 milyondan fazla insani etkilemektedir”
Dr. Türkcan “Kalitsal kanama bozukluklari tüm dünyada 7,5 milyondan fazla insani etkilemektedir. Kanin pihtilasma sisteminde rol alan faktör 8 ve 9’un dogumsal eksikligi sonucu ortaya çikan, X kromozomuna bagli genetik geçis gösteren ve ömür boyu süren kanama hastaligi olan hemofili, agir kanama bozukluklari arasinda en sik karsilasilandir. Faktör 8 eksikligi olan hemofili A, 5000 canli dogumda 1; faktör 9 eksikligi olan hemofili B 30000 canli dogumda 1 görülür. Hastalarin 1/3’ünde aile öyküsü yoktur. Hastalik çogunlukla tasiyici kadinlarin erkek çocuklarinda görülür.” dedi.
“Uzun süren kanamalara dikkat”
Belirtileri anlatan Dr. Türkcan “Erken çocukluk döneminde, özellikle emekleme zamani sonrasi kolay morarma, eklem içi ve kas içi spontane kanamalarin varligi ve girisimler-travma sonrasi beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varligi hemofiliyi akla getirmektedir. Kanama sikligi ve siddeti faktör düzeyi ile iliskilidir. Plazmadaki normal faktör aktivitesi %50-150 arasindayken, %1 altinda olmasi agir hemofil, %1-5 arasinda olmasi orta hemofili, %5’den fazla olmasi hafif hemofili olarak siniflandirilir.” açiklamasinda bulundu.
Bu hastalarin takiplerinin hematoloji uzmanlari tarafindan yapilmasi ve hastaya uygulanacak tüm girisimsel islemler öncesi hastaya koruyucu faktörler uygulanmasi gerektigini belirten Dr. Türkcan “Bu hastalarda kan alma ve asi uygulamalari en ince igneler ile yapilmali ve uygulama sonrasi bölgeye en az 15 dakika basi uygulanmalidir. Faktör yerine koyma hemofili tedavisinin temel unsurudur. Bu hastalar düzenli faktör kullanimi ile hayatlarina güvenle devam edebilirler. Son zamanlarda gen tedavileri de gündemdedir” ifadelerini kullandi.