PFAPA Sendromu, Tekrarlayan Ateşlere Dikkat

Medicana International İstanbul Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı Dr. Esma Türkmen PFAPA Sendromu hakkında bilgi verdi. PFAPA’nın ağız içi ülserler, boğaz ağrısına yol açan farenjit, boyundaki lenf bezlerinde büyüme ve tekrarlayan (döngüsel) ateş atakların birlikteliği için kullanılan İngilizce tıbbi bir terim olduğunu belirten Dr. Türkmen, "Farenjit ve adet ile birlikte olan periyodik ateş türüdür. İlk olarak 1987’de tanımlanmış olup çoğunlukla erken çocukluk dönemini etkiler. Hastalığın başlangıcı 5 yaşın altı olup kronik seyirlidir. Ancak iyi huylu (selim) seyirli bir hastalıktır ve zaman geçtikçe düzelme gösterebilir. PFAPA hastalığının sıklığı bilinmemekle beraber sanıldığından daha yaygın olduğu düşünülmektedir. Hastalığın sebebi de bilinmemektedir. Ataklar sırasında yapılan Strep A Testi ve Boğaz Kültürü gibi tetkiklerde herhangi bir enfeksiyon ajanına rastlanmaz. Bu durum daha çok ateşli ataklar sırasında vücudun bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyon vererek boğaz iltihabı ağızda aftlar ve lenf bezlerinde büyümeye yol açacak enflamatuar (iltihaplı) bir cevaba yol açmasına bağlanabilir, edinilen enfeksiyonlar hastalığı tetikleyebilir" ifadelerini kullandı.

"Aşırı baş ağrısı Phapa’ya sebebiyet veriyor"

Dr. Esma Türkmen, "Ateş atakları çok ani başlar. Hastalıkta ateş 38,9-40 derece arasında seyreder. 3 ila 6 gün sürebilir. Çocuğun genel durumu oldukça düşüktür ve aft, farenjit veya lenf iltihabı (adenit) belirtilerinden en az biri görülür. Ancak ataklar arasında çocuğun genel durumu gayet iyidir ve bu durum çocuğun büyüme ve gelişmesini olumsuz etkilemez. Bazen ataklar 4-6 haftada bir düzenli olarak izlenebilir. Hastalığın belirtileri çocuklar arasında bireysel farklılıklar gösterebilir. Bazı çocuklar daha hafif seyirli bulgular gösterirken bazılarında başka semptomlar tabloya eklenebilir. Bunlar aşırı halsizlik karın ağrısı kusma ishal baş ağrısı gibi bulgular olabilir" dedi.



"Tekrarlayan ateşli nöbet atakları çocuğun hayat kalitesini etkiler"

PFAPA tanısı için özgül bir laboratuvar yöntemi ya da görüntüleme biçiminin olmadığını ifade eden Dr. Türkmen, "Tanı benzer tablolara yol açabilecek birçok diğer sebebin fizik muayene ve laboratuvar bulgularıyla ekarte edilmesiyle konulabilir. En az 3 ateşli periyodik tablo gözlemlenmelidir. Hastalığın tedavisinde hastalığı tamamen iyileştirebilecek bir yöntem yoktur. Amaç ataklar sırasında hastalığı kontrol altında tutabilmektir. Çoğunlukla hastalık zaman içinde kendiliğinden düzelme eğilimi gösterir. Belirtiler genellikle NSAID grubu ilaçlar ya da parasetamol tedavisine kısmen cevap verir. Ancak belirtiler ilk başladığında tek doz steroid (prednizon) tedavisine yanıt verdiği ve iyileşme olduğu gözlenmiştir. Ancak steroid tedavisi ile ataklar arasındaki süre kısalmışsa çocuk ve ailenin yaşam kalitesi etkilenmiş ise tonsiller (bademcikler)’ in alınması bir diğer tedavi seçeneği olabilir" diye konuştu.



"PFAPA Sendromlu çocukların aşılanmasına engel bir durum yoktur"

Uz. Dr. Esma Türkmen, "Tanı konulmasında gecikmeler yaşanabilir ve gereksiz tıbbi prosedürler uygulanmasına yol açabilir. Sonuçta geçmişine bakılacak olursa literatüre son 50 yıldır girmiş bir sendrom olan PFAPA konusunda aile ve hekim işbirliği önemli olup tedavi ve sürecin iyi yönetilmesi hastalıkla yaşamı kolaylaştırabilir. Hastalık kronik bir seyir gösterdiğinden çocuğun yaşıtları ile ortak akademik ve fiziksel spor aktivitelerine katılması desteklenmeli bu durumun zaman içinde atlatılabileceği atak sıklıkları kontrol altında tutularak psikolojik olarak güvende olduğu hissinin verilmesi elzemdir. Tedavide özel bir diyet ya da kısıtlamaya yer yoktur. İklim durumu değiştirmez. Ancak mevsim geçişlerinde enfektif ajanlar tetikleyici faktör olabilmektedir" ifadelerini kullandı.